06La Hipertensión Pulmonar (HP) está incluida dentro del grupo de enfermedades raras debido a que afecta a menos de cinco pacientes por cada 10.000 habitantes. Afecta a hombres y mujeres, de cualquier edad. Se desconoce por qué afecta más a mujeres de edad media.

La HP se define por el desmesurado aumento de  la presión en las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Se considera que existe HP cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25mmHg en reposo, o a 30mmHg durante la realización de ejercicio.

En la HP el corazón trabaja contra una presión elevada en la arteria pulmonar: inicialmente, existe un incremento del grosor de la pared muscular del ventrículo derecho y, posteriormente, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Hoy se sabe que estos cambios del ventrículo derecho pueden llegar a ser completamente reversibles si se corrige la alteración pulmonar. No obstante, aún necesitamos de tratamientos mejores que sean capaces de revertir totalmente estas lesiones.

Los síntomas de la enfermedad están en relación con la gravedad de la enfermedad. Los síntomas más frecuentes son la dificultad respiratoria o falta de aire (disnea) de esfuerzo, fatiga y debilidad con el esfuerzo (astenia) e hinchazón en los tobillos (edemas). Tambié puede aparecer angina de pecho, sensación de mareo o síncopes (pérdida de conciencia momentánea) con el ejercicio. La disnea (falta de aire) es el síntoma más frecuente y la severidad de la disnea está relacionada con el pronóstico de la enfermedad. Así, las personas que están en clase funcional 0, la disnea sólo aparece al hacer ejercicio intenso, y las que están en clase funcional 4 tienen disnea en reposo o con muy poco ejercicio. Esta escala es útil para decidir el tratamiento más adecuado y para cuantificar la mejoría o  empeoramiento de la sintomatología del paciente.

El diagnóstico de esta enfermedad debe ser exhaustivo con objetivo final de descartar que exista alguna causa tratable que permita incluso llegar a curar la enfermedad. Para ello se deben realizar distintas analíticas de sangre (analíticas básicas, serologías de virus hepatitis y VIH, descartar enfermedades autoinmunes), espirometría completa, gammagrafía pulmonar, en casos seleccionados que se sospeche enfermedad pulmonar, escáner o resonancia torácicos. El ecocardiograma es una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial, ya que permite estimar la presión media de la arteria pulmonar y su repercusión sobre el corazón. Y el cateterismo cardiaco es imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo de la enfermedad, durante el cual se debe proceder a realizar el test de vasorreactividad pulmonar, condición sine qua non para elegir el tratamiento y para establecer un pronóstico de la enfermedad.

En cuanto a medidas generales, se recomienda evitar el ejercicio físico intenso, pero es recomendable caminar diariamente y hacer ejercicio suave aeróbico. Se ha demostrado que la rehabilitación cardiaca puede ayudar a mejorar los síntomas de la enfermedad. En cuanto a la alimentación, se debe evitar la ingesta de sal, y si se toma anticoagulantes orales, hay varios alimentos que se deben evitar para no interferir con los niveles óptimos de anticoagulación.

En los últimos años se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia y calidad de vida de los afectados.