Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)

¿Qué son las EPID?

Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas, más conocidas por sus siglas EPID, hacen referencia a un conjunto de enfermedades que tiene en común la afectación del intersticio pulmonar. Algunas de estas patologías causan heridas en forma de cicatriz o inflamación en los alveolos que perjudican el tejido pulmonar hasta provocar rigidez, dificultad para respirar y una reducción del paso de oxígeno a la sangre. Cuando esto ocurre, la enfermedad se conoce como fibrosis pulmonar.

Las causas de las EPID pueden ser muchas, pero se pueden clasificar en estos tres tipos:

• Las neumonías intersticiales idiopáticas, de las que se desconocen las causas. La más común y con mayor prevalencia es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
• Las neumonías intersticiales de causa conocida, que incluyen aquellas asociadas a enfermedades autoinmunes o hereditarias (como la artritis reumatoide o la esclerodermia), las inducidas por fármacos o radioterapia, o las provocadas por agentes externos (tabaco, drogas, exposición a algunas sustancias…).
• Las enfermedades de causas no definidas o granulomatosas como la sarcoidosis o la microlitiasis alveolar.

¿A quién afecta las EPID?

En España, se calcula que hay unos 8 casos de EPID por cada 100.000 habitantes. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente, con una incidencia de 16 casos por 100.000 personas y va en aumento los últimos años.

Afecta sobre todo a personas mayores de 50 años, aunque algunas EPID como la sarcoidosis pueden afectar a adultos entre 20 y 40 años.

Síntomas de las EPID

Los síntomas primarios de las EPID son la disnea o dificultad para respirar y tos seca, pero son enfermedades de difícil diagnóstico en estado muy inicial y de evolución lenta. A medida que avanza la enfermedad y la falta de oxígeno en sangre es más frecuente, pueden aparecer otros síntomas como la cianosis, coloración azul en labios, pies y manos.

Para su diagnóstico se requieren varias pruebas: desde análisis de sangre hasta pruebas de imagen (radiografías o tomografías de tórax), espirometrías, y, en ocasiones, pruebas invasivas como un lavado broncoalveolar o una biopsia pulmonar.

Tratamiento de las EPID

El tratamiento de una EPID pasa por tres puntos clave:

• Intentar detectar la causa para evitar mayor exposición al agente que la provoca.
• Bajar la inflamación mediante la administración de fármacos antiinflamatorios como esteroides o inmunodepresivos en algunos casos.
• Tratar las complicaciones de cada caso específico, ya sea con oxigenoterapia cuando hay insuficiencia respiratoria, fisioterapia respiratoria para rehabilitar la zona, etc.

Además, como último recurso, las EPID que desembocan en fibrosis con insuficiencia respiratoria grave pueden requerir a largo plazo un trasplante de pulmón.