Patologies Pulmonars Intersticials Difuses (EPID)

Què són les EPID?

Les Patologies Pulmonars Intersticials Difuses, més conegudes per les seves sigles EPID, fan referència a un conjunt de malalties que tenen en comú l’afectació de l’interstici pulmonar. Algunes d’aquestes patologies causen ferides en forma de cicatriu o inflamació en els alvèols que perjudiquen el teixit pulmonar fins a provocar rigidesa, dificultat per respirar i una reducció del pas de l’oxigen a la sang. Quan això passa, la malaltia es coneix com fibrosis pulmonar.

Les causes de les EPID poden ser moltes, però es poden classificar en aquests tres tipus:

• Les pneumònies intersticials idiopàtiques de les que es desconeixen les causes. La més comú i amb més prevalença és la fibrosis pulmonar idiopàtica (FPI).  
• Les pneumònies intersticials de causa desconeguda, que inclouen aquelles associades a malalties autoimmunes o hereditàries (com l’artritis reumatoide o l’esclerodèrmia), les induïdes per fàrmacs o radioteràpia o les provocades per agents externs (tabac, drogues, exposició a algunes substàncies...).
• Les malalties de causes no definides o granulomatoses com la sarcoïdosis o la microlitiasi alveolar.

A qui afecta las EPID?

A Espanya es calcula que hi ha 8 casos d’EPID per cada 100.000 habitants. La fibrosis pulmonar idiopàtica (FPI) és la més freqüent amb una incidència de 16 casos per 100.000 habitants i va en augment en els darrers anys.

Afecta sobretot a persones majors de 50 anys, encara que algunes EPID com la sarcoïdosis poden afectar a adults entre 20 i 40 anys.

Símptomes de les EPID

Els símptomes primaris de las EPID són la dispnea o dificultat per respirar i la tos seca. No obstant, són malalties de difícil diagnòstic en un estat molt inicial i d’evolució lenta. A mesura que avança la malaltia i la falta d’oxigen en sang és més freqüent, poden aparèixer altres símptomes com la cianosis i la coloració blava en els llavis, peus i mans.

Per al seu diagnòstic es requereixen vàries proves: des d’anàlisis de sang fins a proves d’imatge (radiografies o tomografies de tòrax), espirometries i, en ocasions, proves invasives com un rentat broncoalveolar o una biòpsia pulmonar.

Tractament de les EPID

El tractament de una EPID passa per tres punts claus:

• Intentar detectar la causa per evitar una major exposició a l’agent que la provoca.
• Baixar la inflamació mitjançant l’administració de fàrmacs antiinflamatoris com esteroides o immune depressius en alguns casos.
• Tractar les complicacions de cada cas específic, ja sigui amb oxigenoteràpia quan hi ha insuficiència respiratòria, fisioteràpia respiratòria per rehabilitar la zona, etc.

A més, com últim recurs , les EPID que desemboquen en fibrosis amb insuficiència respiratòria greu poden requerir a llarg termini un trasplantament de pulmó.