Patologies Pulmonars Intersticials Difuses (EPID)

Què són les Malalties Pulmonars Intersticials Difuses (EPID)?

Les Malalties Pulmonars Intersticials Difuses (EPID) agrupen un conjunt de més de 200 trastorns que afecten el teixit intersticial dels pulmons, és a dir, lespai entre els alvèols (on es realitza lintercanvi de gasos) i els vasos sanguinis.

Aquest grup de malalties es caracteritza per causar inflamació i cicatrització del teixit pulmonar, dificultar la respiració i afectar la capacitat dels pulmons per transportar oxigen a la sang.

El teixit afectat es pot tornar més rígid o engrossit, reduir l'elasticitat pulmonar i dificultar la respiració.

Aquest procés, conegut com a fibrosi pulmonar, és una de les principals complicacions de les EPID i sol ser irreversible. Afecta de manera significativa la qualitat de vida del pacient.

Causes de les Malalties Pulmonars Intersticials

Les EPID poden tenir múltiples causes, encara que en molts casos es considera idiopàtica, és a dir, d'origen desconegut.

Algunes de les causes conegudes inclouen:

1. Exposició a substàncies nocives: la inhalació perllongada de pols, gasos tòxics o productes químics (com la pols d'asbest o sílice) pot causar dany pulmonar.
2. Malalties autoimmunes: trastorns com l'artritis reumatoide, lupus o esclerodèrmia poden afectar els pulmons i provocar inflamació del teixit intersticial.
3. Medicaments: certs fàrmacs utilitzats en tractaments de quimioteràpia, radioteràpia o per a malalties del cor poden desencadenar danys pulmonars.
4. Infeccions cròniques: algunes infeccions virals, bacterianes o fúngiques poden inflamar els pulmons i derivar en una EPID.

En alguns casos, no es troba una causa clara, com passa a la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI), una de les formes més comunes d'EPID.

Símptomes de les EPID

Els símptomes de les EPID solen ser semblants entre les diferents formes de la malaltia, encara que poden variar en intensitat segons el progrés de l'afecció.

Els més freqüents inclouen:

1. Dificultat per respirar (dispnea): al principi pot ser notòria només durant l'exercici físic, però amb el temps pot aparèixer fins i tot en repòs.
2. Tos seca i persistent: sovint aquest símptoma acompanya la dispnea, sense la presència de mucositat.
3. Fatiga: la manca d'oxigen afecta l'energia i la capacitat del pacient per realitzar activitats quotidianes.
4. Dolor al pit: encara que menys comú, alguns pacients experimenten dolor o malestar al tòrax.
5. Pèrdua de pes involuntària: es pot presentar en fases més avançades a causa de l'esforç respiratori i la disminució de la gana.

A qui afecta les EPID?

A Espanya, es calcula que hi ha uns vuit casos d'EPID per cada 100.000 habitants. La fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) és la més freqüent, amb una incidència de 16 casos per 100.000 persones i va en augment els darrers anys.

Afecta sobretot persones majors de 50 anys, encara que algunes EPID com la sarcoïdosi poden afectar adults entre 20 i 40 anys.

Com es fa el diagnòstic de les malalties intersticials pulmonars

El diagnòstic de les malalties intersticials pulmonars pot ser complex degut a la diversitat de causes i presentacions. Generalment, el procés inclou:

1. Història clínica detallada: el metge analitzarà els símptomes, l'exposició a factors de risc i els antecedents familiars.
2. Proves d'imatge: les radiografies de tòrax i les tomografies computaritzades d'alta resolució (TCAR) permeten observar el patró de dany als pulmons, cosa que ajuda a identificar la fibrosi i altres anomalies.
3. Proves de funció pulmonar: mesuren la capacitat respiratòria del pacient i lintercanvi de gasos.
4. Biòpsia pulmonar: en alguns casos, cal extreure una mostra de teixit pulmonar per a la seva anàlisi, cosa que ajuda a determinar el tipus específic d'EPID.

Tractament de les Malalties Pulmonars Intersticials Difuses

El tractament de les EPID depèn del tipus de malaltia i la gravetat. Tot i que la fibrosi pulmonar és irreversible, hi ha maneres de controlar els símptomes i alentir l'avenç de la malaltia.

Algunes opcions inclouen:

1. Medicaments antifibròtics: aquests fàrmacs, com la pirfenidona i el nintedanib, poden ajudar a frenar la progressió de la fibrosi en alguns pacients. ç
2. Immunosupressors: per a aquells pacients les EPID dels quals són causades per una resposta autoimmune, es poden prescriure medicaments que modulin el sistema immunitari.
3. Oxigenoteràpia: quan la capacitat pulmonar disminueix considerablement, l'oxigenoteràpia pot millorar la qualitat de vida, ajudar el pacient a respirar millor i evitar complicacions per la manca d'oxigen.
4. Rehabilitació pulmonar: els programes dexercici i educació ajuden a millorar la capacitat funcional del pacient, així com el seu benestar psicològic.
5. Trasplantament de pulmó: en els casos més avançats i quan altres tractaments no són efectius, el trasplantament pot ser una opció.

Complicacions de les EPID

Les malalties pulmonars intersticials poden portar a diverses complicacions si no es tracten adequadament:

• Hipertensión pulmonar: el daño en los pulmones puede aumentar la presión en las arterias pulmonares, lo que a su vez afecta el funcionamiento del corazón.
• Insuficiencia respiratoria: con el tiempo, los pulmones pueden perder su capacidad para oxigenar la sangre de manera adecuada.
• Cáncer de pulmón: los pacientes con ciertas EPID, especialmente aquellos con fibrosis pulmonar, pueden tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
• Infecciones respiratorias recurrentes: la debilitación de los pulmones aumenta la vulnerabilidad a infecciones como la neumonía.