Doenças do Interstício Pulmonar (DIP)

O que são as DIP?

As Doenças do Interstício Pulmonar (DIP) referem-se a um grupo de doenças que afetam o interstício pulmonar. Algumas destas patologias causam feridas semelhantes a cicatrizes ou inflamação nos alvéolos que danificam o tecido pulmonar ao ponto de causar rigidez, dificuldade em respirar e uma redução na passagem de oxigénio para o sangue. Quando isso ocorre, a doença é conhecida como fibrose pulmonar. 

As causas da DIP podem ser muitas, mas podem ser classificadas em três categorias:

• Pneumonias intersticiais idiopáticas, cujas causas são desconhecidas. A mais comum e prevalente é a fibrose pulmonar idiopática (FPI).
• Pneumonias intersticiais de causa conhecida, que incluem as associadas a doenças autoimunes ou hereditárias (como a artrite reumatoide ou a esclerodermia), as induzidas por medicamentos ou radioterapia ou as causadas por agentes externos (tabaco, drogas, exposição a algumas substâncias, etc.).
• Doenças de causas indefinidas ou granulomatosas, como a sarcoidose ou a microlitíase alveolar.

Quem é afetado pelas DIP?

Em Espanha, estima-se que existam cerca de 8 casos de DIP por 100.000 habitantes. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a mais comum, com uma incidência de 16 casos por 100.000 pessoas e tem vindo a aumentar nos últimos anos.

Afeta principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade, embora algumas DIP, como a sarcoidose, possam afetar adultos entre 20 e 40 anos de idade.

Sintomas das DIP

Os principais sintomas das DIP são a dispneia ou falta de ar e a tosse seca, mas são doenças difíceis de diagnosticar numa fase muito precoce e têm uma evolução lenta. À medida que a doença progride e a falta de oxigénio no sangue é mais frequente, podem surgir outros sintomas, como a cianose e a cor azulada dos lábios, pés e mãos.

O diagnóstico envolve vários exames, desde análises de sangue a exames de imagem (radiografias do tórax ou tomografia), espirometria e, em alguns casos, exames invasivos, como a lavagem broncoalveolar ou a biópsia pulmonar.

Tratamento das DIP

O tratamento de uma DIP envolve três pontos-chave:

• Detetar a causa para evitar uma maior exposição ao agente que a desencadeia. 
• Reduzir a inflamação através da administração de medicamentos anti-inflamatórios, como esteroides ou imunossupressores, em alguns casos.
• Tratar as complicações de cada caso específico, quer seja com oxigenoterapia quando existe insuficiência respiratória, ou com terapias respiratórias para reabilitar a zona, etc.

Além disso, como último recurso, as DIP que evoluem para fibrose com insuficiência respiratória grave podem exigir um transplante pulmonar a longo prazo.