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¿Qué es la ELA?
junio 2015


La ELA sólo afecta a las neuronas motoras. Foto: Dream Designs - Freedigitalphotos.net.
Este domingo, 21 de junio, se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Es una buena ocasión para conocer mejor en qué consiste esta enfermedad y cuáles son sus síntomas.

La ELA es una en enfermedad grave que provoca una paralización progresiva de los músculos de la movilidad, del habla, de la deglución y de la respiración. En cambio, no afecta a la sensibilidad, los sentidos o la capacidad intelectual.

Los síntomas de la ELA empiezan a manifestarse habitualmente con una sensación de cansancio general, pequeños temblores musculares bajo la piel (fasciculaciones) y calambres. Posteriormente, la enfermedad puede afectar al habla, y provocar rigidez (espasticidad) de las extremidades y dificultades para andar, problemas al tragar, masticar o respirar.

La ELA sólo afecta a neuronas motoras. Por lo tanto, los sentidos de la vista, el oído, el olfato, el gusto y el tacto no se alteran. Tampoco hay afectación de los esfínteres de la vejiga o el recto. Las funciones sexuales permanecen intactas, y todas las funciones mentales humanas se mantienen inalteradas a pesar de la parálisis progresiva del cuerpo.

La causa de la ELA es todavía desconocida: se ignora por qué la ELA afecta a algunas personas y a otras no. Serán necesarias nuevas investigaciones que estudien si existen múltiples factores, incluyendo la predisposición genética, que puedan estar involucrados en el desarrollo de esta enfermedad.

Investigaciones recientes han permitido identificar el gen alterado en las formas “familiares”: las mutaciones del gen que produce la enzima del SOD1 están asociadas con algunos casos de ELA familiar. Sin embargo, no se conoce cómo la mutación del gen SOD1 conduce a la degeneración neuronal.

Se ha estudiado el papel del glutamato, uno de los mensajeros químicos del cerebro, en la degeneración de las neuronas motoras. Se ha descubierto que los pacientes con ELA tienen niveles más altos de glutamato en el suero y en el líquido cefalorraquídeo en comparación con personas saludables.

También se ha sugerido que la repuesta autoinmune, que ocurre cuando el sistema inmunológico ataca a células normales, puede deberse a la degeneración neuronal.

Hasta el momento, la ELA carece de tratamiento curativo. No obstante, sí puede ofrecerse un tratamiento paliativo y sintomático; es decir, los síntomas pueden ser tratados. Para ello, se requiere un abordaje multidiscisciplinar. Los profesionales que intervienen en el tratamiento proceden de las disciplinas siguientes: medicina familiar, neurología, neumología, psicología, medicina rehabilitadora, logopedia, enfermería, nutrición y terapia ocupacional.

Se puede hacer mucho para ayudar a las personas enfermas y a sus familias a vivir con la enfermedad y alcanzar una vida satisfactoria. Las innovaciones tecnológicas han permitido que las personas con ELA continúen respirando y comunicándose. Un ejemplo conocido es el del físico británico Stephen Hawking, afectado por ELA desde los años sesenta. A día de hoy, Hawking puede escribir, dar conferencias y ejercer su profesión.





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