Data de publicação
7 september 2025
Todos os dias 8 de setembro, celebra-se o Dia Mundial da Fibrose Quística (FQ). Esta doença genética afeta principalmente os pulmões, o sistema digestivo e o pâncreas. É causada por uma modificação genética que altera a proteína de membrana CFTR, que regula a troca de sódio e potássio nas células. O resultado são secreções espessas e viscosas, principalmente nos tratos respiratório e digestivo, que dificultam a respiração e promovem infeções respiratórias recorrentes, bem como problemas digestivos crónicos.
Em Portugal, existem cerca de 397–400 pessoas diagnosticadas com fibrose quística, com uma incidência de aproximadamente 1 em cada 10 000 nascimentos, registando-se 30 a 40 novos casos por ano; cerca de 51 % dos doentes são adultos e a mutação mais comum é a F508del, presente em mais de metade dos casos, segundo dados dos Centros de Referência de Fibrose Quística em Portugal.
Tratamento abrangente
O tratamento da fibrose quística é multidisciplinar e personalizado. As terapias respiratórias, como a fisioterapia e a drenagem brônquica, ajudam a mobilizar o muco e a melhorar a função pulmonar. Além disso, os dispositivos de inalação e nebulização administram broncodilatadores, mucolíticos e antibióticos diretamente nos pulmões, enquanto a oxigenoterapia mantém os níveis de oxigénio adequados e previne complicações em fases avançadas da doença.
O tratamento farmacológico inclui antibióticos para prevenir e tratar infeções, mucolíticos para fluidificar o muco e broncodilatadores para facilitar a respiração. No tubo digestivo, uma das condições da fibrose quística, os doentes com insuficiência pancreática necessitam de enzimas pancreáticas e de uma dieta rica em vitaminas lipossolúveis para prevenir défices nutricionais.
Apesar do progresso com moduladores do gene CFTR, as terapias continuam a ser essenciais para controlar a doença, promover a respiração, diluir o muco e reduzir os episódios de dificuldade respiratória.
Além da medicina
Apesar dos progressos, a fibrose quística não tem cura definitiva. Os doentes requerem monitorização constante e uma abordagem abrangente que combine tratamento médico, fisioterapia respiratória, exercício físico, nutrição adaptada e apoio psicológico. É um processo complexo que requer informação, formação e supervisão contínua por parte de uma equipa multidisciplinar, com o objetivo de promover o autocuidado e incentivar a adesão do doente ao tratamento.
Uma boa adesão ao tratamento é essencial para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida.
Neste contexto, a OXIGEN salud oferece soluções que facilitam a gestão da doença em casa e em ambientes clínicos. Os dispositivos nebulizadores e os equipamentos de drenagem brônquica ajudam a manter a função pulmonar, a prevenir infeções e a oferecer maior conforto ao doente, além de apoiarem os profissionais de saúde e familiares em todas as fases do tratamento.
Este Dia Mundial da Fibrose Quística é um momento crucial para recordar a importância da investigação, da sensibilização e do apoio abrangente para aqueles que vivem com esta doença.
Fonte: Elaboração própria com o apoio de Silvia Arribas, enfermeira da OXIGEN Salud (Número de inscrição 7230 da Ordem dos Enfermeiros de Valladolid).
